Ινώδες έλλειμμα φλοιού / Μη οστεοποιούμενο ίνωμα / Καλόηθες ινώδες ιστιοκύττωμα

Ινώδες έλλειμμα φλοιού (CD), μη οστεοποιούμενο ίνωμα (NOF) και καλόηθες ινώδες ιστιοκύττωμα (BFH)

Γενικά

Το ινώδες έλλειμμα φλοιού (cortical defect – CD), το μη οστεοποιούμενο ίνωμα (non ossifying fibroma – NOF) και το καλοήθες ινώδες ιστιοκύττωμα (benign fibrous histiocytoma – BFH) είναι παραλλαγές του ίδιου όγκου. Αποτελούνται και οι τρείς από μια μίξη ινοβλαστικής ανάπτυξης μαζί με οστεοκλαστικού τύπου γιγαντοκύτταρα δηλαδή κύτταρα τα οποία αποδομούν (απορροφούν) τα οστά και στη θέση τους αναπτύσσεται ινώδης ιστός. Ο όρος «ινώδες έλλειμμα φλοιού» χρησιμοποιείται για βλάβες που συνορεύουν με τον φλοιό του οστού. Ο όρος «μη οστεοποιούμενο ίνωμα» χρησιμοποιείται για μεγαλύτερες βλάβες οι οποίες εκτείνονται στο μυελό των οστών. Το καλοήθες ινώδες ιστιοκύττωμα έχει ακριβώς τους ίδιους μορφολογικούς χαρακτήρες με το μη οστεοποιούμενο ίνωμα αλλά παρουσιάζει διαφορετική κλινική και ακτινολογική εικόνα. Κάποιοι παλαιότεροι συγγραφείς τον θεωρούν σαν γιγαντοκυτταρικό όγκο σε σιωπηλό στάδιο.

Συμπτώματα – Επιδημιολογία

Τόσο το ινώδες έλλειμμα φλοιού όσο και το μη οστεοποιούμενο ίνωμα είναι σχεδόν πάντα ασυμπτωματικά και ανακαλύπτονται τυχαία σε κάποιο ακτινολογικό έλεγχο για άλλη αιτία (π.χ. κάκωση). Αντίθετα το καλόηθες ινώδες ιστιοκύττωμα συνήθως δίνει συμπτώματα με πόνο στην πάσχουσα περιοχή. Λόγω της απουσίας συμπτωμάτων δεν γνωρίζουμε ακριβώς πόσο συχνά εμφανίζονται τόσο το ινώδες έλλειμμα φλοιού όσο και το μη οστεοποιούμενο ίνωμα. Παρόλα αυτά υπολογίζουμε πως και οι δύο βλάβες είναι πολύ συχνές με περίπου το 30 – 40% όλων των παιδιών να εμφανίζει τέτοιου είδους βλάβες. Αντίθετα το καλόηθες ινώδες ιστιοκύττωμα είναι εξαιρετικά σπάνιο (λιγότερο από 100 περιπτώσεις παγκοσμίως) και αφορά συνήθως νέους ενήλικες άνω των 20 ετών.

Διάγνωση

Για το ινώδες έλλειμμα φλοιού και το μη οστεοποιούμενο ίνωμα η ψηφιακή ακτινογραφία σε 2 επίπεδα (face / profile) είναι αρκετή. Δεν υπάρχει μεταβολή του σχήματος (διόγκωση) του οστού και διάσπαση του φλοιού. Εντοπίζονται συνήθως στην μετάφυση του οστού και με την ανάπτυξη μετατοπίζονται στη διάφυση.
Αντίθετα στο καλόηθες ινώδες ιστιοκύττωμα υπάρχει διόγκωση του οστού με λέπτυνση του φλοιού και συχνά λύση της συνέχειας του (διάσπαση). Στην περίπτωση αυτή χρήσιμες είναι τόσο η απεικόνιση με αξονική τομογραφία όσο και με μαγνητική τομογραφία με σκιαστικό. Για τη διάγνωση του καλόθους ινώδους ιστιοκυττώματος απαιτείται βιοψία (συνιστάται με βελόνη υπό καθοδήγηση με ακτινοσκοπικό φορητό μηχάνημα (C-ARM) είτε με αξονικό τομογράφο (CT)). Η βιοψία και ο ιστολογικός έλεγχος είναι απαραίτητα γιατί τα απεικονιστικά ευρήματα όπως και οι θέσεις ανάπτυξης (επιφύσεις οστών) μπορεί να μοιάζουν με γιγαντοκυτταρικό όγκο ο οποίος όμως αντιμετωπίζεται διαφορετικά.

Θεραπεία – Πρόγνωση:

Συνήθως το ινώδες έλλειμμα φλοιού και το μη οστεοποιούμενο ίνωμα δεν χρειάζονται κάποια θεραπεία. Παρόλα αυτά θα πρέπει να παρακολουθούνται με πρωτόκολλο παρακολούθησης για 2-5 χρόνια από την ανακάλυψή τους και ως το τέλος της σκελετικής ωρίμανσης. Θεραπεία χρειάζεται σε περίπτωση που όγκος είτε μεγαλώνει είτε πονάει είτε έχει υποστεί παθολογικό κάταγμα. Σε κάθε περίπτωση η θεραπεία είναι μόνο χειρουργική με καλή απόξεση του όγκου και πλήρωση του ελλείμματος με οστικά μοσχεύματα. Σε κάποιες περιπτώσεις και μόνο η ακινητοποίηση του κατάγματος μπορεί να οδηγήσει σε ίαση.
Η θεραπεία του καλόηθους ινώδους ιστιοκυττώματος είναι χειρουργική. Απαιτείται πολύ καλή ενδοογκική απόξεση και πλήρωση του ελλείμματος με οστικά μοσχεύματα. Στο TSANIDIS ORTHOPAEDIC CENTER χρησιμοποιούμε συνθετικά μοσχεύματα. Σπάνια παρατηρούνται υποτροπές. Η πρόγνωση μετά την ορθή θεραπεία είναι εξαιρετική και για τις 3 παθολογικές οντότητες.