Γιγαντοκυτταρικός όγκος των οστών

Γιγαντοκυτταρικός όγκος οστών (οστεοκλάστωμα) ICD-O code 9250/1

Γενικά

Ο γιγαντοκυτταρικός όγκος των οστών είναι ένας δυνητικά κακοήθης όγκος. Είναι αρχικά ένας καλοήθης όγκος, τοπικά πολύ επιθετικός, με πολύ μεγάλη τάση για τοπική υποτροπή. Συνήθως κατά την πρώτη του εμφάνιση δεν δίνει πνευμονικές ή άλλες μεταστάσεις. Παρόλα αυτά σε περίπτωση υποτροπής υπάρχει κίνδυνος να εξαλλαγεί σε υψηλής κακοήθειας σάρκωμα (ICDO-O code 9250/3) στην περιοχή όπου προηγούμενα βρισκόταν ο πρωτοπαθής γιγαντοκυτταρικός όγκος.
Εμφανίζεται συχνότερα σε νέους και ιδίως σε στις ηλικίες μεταξύ 20 – 45 ετών.
Παρουσιάζεται κυρίως στις άκρες (επιφύσεις) μακρών οστών, ιδιαίτερα στο κεντρικό άκρο του βραχιονίου οστού και της κνήμης όπως και στο περιφερικό άκρο του μηρού και της κερκίδας χωρίς βέβαια να αποκλείονται άλλες θέσεις.
Τα πλατιά οστά προσβάλλονται σε ποσοστό μικρότερο του 5%, αλλά μπορεί να εμφανιστεί στο ιερό, τους σπονδύλους αλλά και στα οστά των φαλάγγων των χεριών και των ποδιών όπως και στα μετακάρπια και τα μετατάρσια.
Ταυτόχρονη ανάπτυξη και σε άλλα οστά είναι εξαιρετικά σπάνια.

Συμπτώματα 

– Διόγκωση
– Πόνος (επώδυνο σημείο στην πίεση)
– Δυσχέρεια κίνησης της γειτονικής (παρακείμενης) άρθρωσης

Διάγνωση 

Απαραίτητος είναι ο ακτινολογικός έλεγχος σε 2 επίπεδα (face & profile) όπου συνήθως αναδεικνύεται ακτινοδιαυγαστική περιοχή με λέπτυνση του φλοιού. Συνιστάται να γίνεται ψηφιακή ακτινογραφία λόγω καλύτερης ευκρίνειας της εικόνας αλλά και της δυνατότητας ψηφιακών μετρήσεων ακριβείας.

Μαγνητική τομογραφία της περιοχής της βλάβης με σκιαστικό.

Η αξονική τομογραφία  της περιοχής της βλάβης είναι χρήσιμη όχι όμως απαραίτητη.

Θα πρέπει να γίνεται προ οποιασδήποτε θεραπείας, σταδιοποίηση της νόσου με αξονική τομογραφία θώρακος, άνω και κάτω κοιλίας και οπισθοπεριτοναίου προκειμένου να αναδειχθούν πιθανές μεταστάσεις (σε 2% των γιγαντοκυτταρικών όγκων παρατηρούνται πνευμονικές μεταστάσεις). Σπινθηρογράφημα οστών συνιστάται μόνο αν διαπιστωθούν ευρήματα από τον έλεγχο της σταδιοποίησης.

Η βιοψία είναι απαραίτητη για την τεκμηρίωση της διάγνωσης.

To TSANIDIS ORTHOPAEDIC CENTER συστήνει βιοψία με βελόνη υπό καθοδήγηση είτε με C-ARM είτε με αξονικό τομογράφο. Οι ανοικτές βιοψίες δεν συστήνονται.

Όπως και σε κάθε όγκο, καλό θα είναι η βιοψία να γίνεται από τον γιατρό που θα κάνει και την τελική επέμβαση και το υλικό θα πρέπει να αποστέλλεται σε παθολογοανατομικό εργαστήριο με εμπειρία σε τέτοιου είδους όγκους.

Αντενδείκνυνται απόλυτα οι χειρουργικές επεμβάσεις αφαίρεσης του όγκου χωρίς προηγουμένως να έχει ληφθεί υλικό για βιοψία.

Τύποι γιγαντοκυτταρικού όγκου

Ανάλογα με την μορφολογία των κυττάρων του (μονοπύρηνοι & πολυπύρηνοι οστεοκλάστες και ατρακτόμορφα κύτταρα) αλλά και από την ακτινολογική του εμφάνιση μπορεί να διακριθεί ο γιγαντοκυτταρικός όγκος σε 3 τύπους με τον 3ο να παρουσιάζει μεγαλύτερο ποσοστό υποτροπών.
Επίσης ανάλογα με τη συμπεριφορά του ο όγκος μπορεί να διακριθεί
1. σε «λανθάνουσα» κατάσταση (ανενεργός / latent)
2. ενεργός (active)
3. επιθετικός (aggressive)

Θεραπεία

Σύμφωνα με την πιο σύγχρονη θεραπευτική προσέγγιση (2013) αρχικά γίνεται η χρήση Denosumab (Δενοσουμάμπη) και στη συνέχεια ακολουθεί χειρουργική αποκατάσταση. Μετά τη χειρουργική αφαίρεση συνεχίζεται η θεραπεία με Denosumab. Αυτό το σχήμα θεραπείας δείχνει να είναι πολύ αποτελεσματικό.
Η χειρουργική αποκατάσταση συνίσταται σε επιθετική απόξεση με ειδικά κοχλιάρια (aggressive curettage) αλλά και με τη χρήση tour (τροχού απόξεσης). Επίσης μπορεί να γίνει χρήση διάφορων βοηθητικών παραγόντων όπως φαινόλης, υπεροξειδίου του υδρογόνου, υγρού αζώτου κ.α. με σκοπό την περαιτέρω ενίσχυση του αποτελέσματος της απόξεσης αλλά και την μείωση της πιθανότητας υποτροπής. Μετά την αφαίρεση του όγκου η κοιλότητα πληρώνεται με βιολογικό τσιμέντο συνήθως. Η χρήση οστικών μοσχευμάτων για την πλήρωση της κοιλότητας δεν συνηθίζεται γιατί αυξάνει τον κίνδυνο υποτροπής.
Η χρήση του πολυμεθυλμεθακρυλικού (Polymetylmethacrylate PMMA) βιολογικού τσιμέντου βοηθάει περαιτέρω με δύο τρόπους: α) με την εξώθερμη αντίδρασή του συντελεί στην περαιτέρω νέκρωση των πιθανών υπολειμμάτων του όγκου,
β) δεν ευνοεί η χρήση βιολογικού τσιμέντου την ανάπτυξη όγκου λόγω της έλλειψης αγγείωσης που είναι απαραίτητη για την ανάπτυξή του. Συνιστάται η χρήση ελάχιστου συνθετικού οστικού μοσχεύματος σε φορτιζόμενες αρθρικές επιφάνειες για την αποφυγή ανάπτυξης μετεγχειρητικής αρθρίτιδας.
Σε περιπτώσεις μεγάλων, καταστροφικών της περιοχής, όγκων αλλά και σε επανειλημμένες υποτροπές, η ευρεία εκτομή συνιστάται και η ανακατασκευή της περιοχής είτε με χρήση μοσχεύματος (αυτομόσχευμα ή αλομόσχευμα) είτε με χρήση ενδοπρόθεσης.
Σε κάποιες παραμελημένες περιπτώσεις ή σε περιπτώσεις κακής θεραπευτικής προσέγγισης ή και μόλυνσης μπορεί να παραστεί ανάγκη και για ακρωτηριασμό. Η χρήση ακτινοθεραπείας (παλαιότερα συσχετιζόταν με αρκετά υψηλά ποσοστά εξαλλαγής σε κακοήθεια), ιντερφερόνης και εμβολισμού εφαρμόζονται σε περιπτώσεις που η χειρουργική θεραπεία δεν είναι δυνατή. 

Πρόγνωση

Το ποσοστό υποτροπής κυμαίνεται από 10-20% στα περισσότερο γνωστά ογκολογικά κέντρα του κόσμου. Όσο περισσότερο όμως προσεκτική και σχολαστική η επέμβαση τόσο περισσότερο καλά είναι τα αποτελέσματα. Στο TSANIDIS ORTHOPAEDIC CENTER χρησιμοποιούμε την μέθοδο CAPTE (Computer Assisted Preoperative Tumor Evaluation) αλλά και κάμερα για την περισσότερο επισταμένη επισκόπηση του χειρουργικού αποτελέσματος διεγχειρητικά, με εξαιρετικά αποτελέσματα.
Το 2% των γιγαντοκυτταρικών όγκων μπορεί να παρουσιάσει πνευμονικές μεταστάσεις.
Πνευμονικές μεταστάσεις μπορεί να εμφανιστούν και μετά από επανειλημμένες υποτροπές ή σε παραμελημένες περιπτώσεις.

Κακοήθεια σε γιγαντοκυτταρικό όγκο, ICD-O code: 9250/3

Ονομάζεται και αποδιαφοροποιημένος γιγαντοκυτταρικός όγκος και εμφανίζεται συνήθως μετά από θεραπεία συμπεριλαμβανομένης και της ακτινοθεραπείας αλλά και σαν πρώτη εμφάνιση. Η εξαλλαγή υπολογίζεται σε λιγότερο από 1%. Αντιμετωπίζεται ως υψηλής κακοήθειας ατρακτοκυτταρικό σάρκωμα με θνητότητα > 10%.