Χονδροσάρκωμα

Χονδροσάρκωμα (Chondrosarcoma) 

Γενικά

Το χονδροσάρκωμα είναι ένας κακοήθης όγκος του οποίου τα κύτταρα μοιάζουν με κύτταρα του χόνδρου. Αναπτύσσεται συνήθως στα οστά μπορεί όμως και στα μαλακά μόρια κοντά στα οστά. Είναι σχετικά σπάνιος όγκος αποτελώντας περίπου το 20% όλων των κακοήθων οστικών όγκων. Όταν το χονδροσάρκωμα αναπτύσσεται σε παθολογικό υπόστρωμα καλοήθους όγκου (π.χ. εγχόνδρωμα) λέγεται δευτεροπαθές ενώ διαφορετικά λέγεται πρωτοπαθές. Το χονδροσάρκωμα έχει 3 βαθμούς κακοήθειας που μπορεί να συνυπάρχουν στον ίδιο όγκο. Ο 1ος βαθμός (grade 1) στην ουσία δεν μπορεί να διακριθεί από το καλοήθες εγχόνδρωμα.

Α. ΚΕΝΤΡΙΚΟ ΧΟΝΔΡΟΣΑΡΚΩΜΑ (CENTRAL OSTEOSARCOMA)

Επιδημιολογία: Είναι ο τέταρτος συχνότερος κακοήθης οστικός όγκος μετά το πολλαπλό μυέλωμα, το οστεοσάρκωμα και το σάρκωμα Ewing. Παρατηρείται μια προδιάθεση για τους άνδρες ενώ είναι συχνότερο στην ηλικία 40-70 ετών. Εξαιρετικά σπάνιο πριν την εφηβεία.

Θέσεις εντόπισης: Πιο συχνά εμφανίζεται στα οστά της λεκάνης καθώς και στα οστά γύρω από τις αρθρώσεις με συχνότερες αυτές του ισχίου και της ωμικής ζώνης. Στα μακρά οστά εμφανίζεται συνήθως στο ένα άκρο τους (στο τέλος της διάφυσης ή στη μετάφυση). Πολύ σπάνια μπορεί να αναπτυχθεί στο κέντρο της διάφυσης ή στην επίφυση.Κλασσικό οστεοσάρκωμα 9180/3

Κλινική εικόνα: Ο βύθιος πόνος είναι το κύριο σύμπτωμα, χειροτερεύει το βράδυ και επιδεινώνεται με το πέρασμα του χρόνου. Ο όγκος σε προχωρημένες περιπτώσεις, εμφανίζεται σαν επώδυνη διόγκωση και μπορεί να είναι ψηλαφητός. Το υπερκείμενο δέρμα είναι θερμό, οιδηματώδες και μπορεί να υπάρχει επίφλεβο. 

Διάγνωση: Με την παρακάτω σειρά 

• Κλινικός έλεγχος
• Ψηφιακή ακτινογραφία πάσχουσας περιοχής
• MRI με σκιαστικό
• Βιοψία (με βελόνη υπό καθοδήγηση σε CT ή C-ARM και λήψη υλικού από διαφορετικά σημεία του όγκου γιατί οι μπορεί να συνυπάρχουν βαθμοί κακοήθειας στον ίδιο όγκο.)
• CT Θώρακα, άνω κάτω κοιλίας και οπισθοπεριτοναίου.
• Σπινθηρογράφημα οστών με Tc99.

Το κεντρικό χονδροσάρκωμα αναπτύσσεται αργά και συχνά η διάγνωση μπορεί να καθυστερεί και πάνω από 1 χρόνο, μπορεί έως και 5 έτη.

Θεραπεία 

Η θεραπεία εκλογής είναι η χειρουργική αφαίρεση του όγκου.
Σε χονδροσάρκωμα grade 1 η χειρουργική αφαίρεση μπορεί να είναι είτε ενδοογκική (απόξεση όλου του όγκου) είτε οριακή (αφαίρεση όλου του όγκου στα όρια του). Παρόλα αυτά θεωρούμε πως αν πρόκειται για την 1η επέμβαση προτείνουμε την ευρεία εκτομή. Για τους υπόλοιπους βαθμούς κακοήθειας (2 & 3) εφαρμόζεται η ευρεία εκτομή σε συνδυασμό με τεχνικές διάσωσης άκρου (Limb salvage surgery). Σε παραμελημένους όγκους με μεγάλη τοπική καταστροφή μπορεί να έχει και θέση ο ακρωτηριασμός.
Το χονδροσάρκωμα είναι ένας χημειοάντοχος όγκος δηλαδή ανθεκτικός στη χημειοθεραπεία. Τελευταία έχουν αναπτυχθεί κάποια σχήματα χημειοθεραπείας τα οποία μπορούν να ελέγξουν και να καθυστερήσουν την ανάπτυξη του όγκου. Αυτά εφαρμόζονται σε ανεγχείρητους κυρίως όγκους μετά από ογκομειωτικές επεμβάσεις. Το χονδροσάρκωμα είναι επίσης ανθεκτικό στην ακτινοθεραπεία.

Πρόγνωση 

Η πρώτη επέμβαση είναι η σημαντικότερη για την πορεία της νόσου. Ικανοποιητική ευρεία εκτομή με καθαρά άκρα οδηγεί σχεδόν σε ίαση με την 10ετή επιβίωση να ξεπερνά το 90% σε όγκους grade 1, το 70-80% σε grade 2, και το 40-50% σε grade 3. Αντίθετα οριακές και ενδοογκικές αφαιρέσεις οδηγούν σε συχνές υποτροπές κι επανειλημμένες ογκομειωτικές χειρουργικές επεμβάσεις. Στο κεντρικό χονδροσάρκωμα του σκελετού τα μεγάλα προβλήματα συνήθως δημιουργούνται από την τοπική επέκταση του όγκου και όχι από πνευμονικές μεταστάσεις οι οποίες είναι πολύ σπάνιες.

• Δευτεροπαθές χονδροσάρκωμα: Είναι κεντρικό χονδροσάρκωμα που αναπτύσσεται στην περιοχή προϋπάρχοντος εγχονδρώματος. Περισσότερο συχνό είναι σε σύνδρομο Maffucci και σε νόσο Ollier.
• Δευτεροπαθές περιφερικό χονδροσάρκωμα (Peripheral Chondrosarcoma): Χονδροσάρκωμα που αναπτύσσεται στο χόνδρινο τμήμα ενός οστεοχονδρώματος (εξόστωσης). Αναπτύσσεται σε νεότερες ηλικίες (20-40 ετών).
• Παροστικό χονδροσάρκωμα: Κακοήθες νεόπλασμα από υαλοειδή χόνδρο το οποίο αναπτύσσεται στην επιφάνεια του οστού και προέρχεται από το περιόστεο.

Β. ΑΠΟΔΙΑΦΟΡΟΠΟΙΗΜΕΝΟ ΧΟΝΔΡΟΣΑΡΚΩΜΑ (DEDIFFERANTIATED CHONDROSARC.)

Είναι ένα υψηλής κακοήθειας (High grade) χονδροσάρκωμα το οποίο αναπτύσσεται από ένα προϋπάρχον κεντρικό χονδροσάρκωμα. Αποτελεί το 15% όλων των κεντρικών χονδροσαρκωμάτων. Συχνότερο σε ηλικίες μεταξύ 50-80 ετών.

Πορεία: Το αποδιαφοροποιημένο χονδροσάρκωμα αναπτύσσεται γρήγορα και είναι πολύ επιθετικό.

Θεραπεία: Πολύ ευρεία εκτομή και προτιμότερα ριζική. Αυτό σημαίνει πως ο ακρωτηριασμός είναι συχνή επιλογή. Επιθετική χημειοθεραπεία – όπως στο οστεοσάρκωμα – συχνά δεν γίνεται ανεκτή από τους ασθενείς λόγω ηλικίας.

Πρόγνωση: Οι υποτροπές είναι συχνές ακόμα και σε περιπτώσεις πολύ ευρείας εκτομής. Αυτό μπορεί να σημαίνει πως αναπτύσσονται απόκρυφοι ή απομακρυσμένοι όγκοι. Μετά από ικανοποιητική εκτομή του όγκου και σε ασθενείς χωρίς μεταστάσεις η 5ετής επιβίωση κυμαίνεται μεταξύ 30-50%.

Γ. ΧΟΝΔΡΟΣΑΡΚΩΜΑ ΑΠΟ ΔΙΑΥΓΗ ΚΥΤΤΑΡΑ (CLEAR CELL CHONDROSARCOMA)

Αποτελείται από χονδροβλαστικά διαυγή κύτταρα και μοιάζει αρκετά με το χονδροβλάστωμα. Είναι ένας χαμηλής κακοήθειας (low grade) όγκος.Το αποδιαφοροποιημένο χονδροσάρκωμα αναπτύσσεται γρήγορα και είναι πολύ επιθετικό.

Θεραπεία: Η απόξεση του όγκου συνήθως οδηγεί σε υποτροπές. Ευρεία εκτομή είναι η θεραπεία εκλογής. Σπάνια δίνει πνευμονικές μεταστάσεις.

Δ. ΜΕΣΕΓΧΥΜΑΤΙΚΟ ΧΟΝΔΡΟΣΑΡΚΩΜΑ (MESENCHYMAL CHONDROSARCOMA) 

Δημιουργείται από αρχέγονα μεσεγχυματικά κύτταρα με διαφοροποίηση προς χονδροκύτταρα. Είναι όγκος υψηλής κακοήθειας (high grade) με γρήγορη ανάπτυξη. Προκαλεί λυτική βλάβη.

Θεραπεία: Ευρεία χειρουργική εκτομή – χημειοθεραπεία. Ακτινοθεραπεία μπορεί να εφαρμοστεί σε επιλεγμένες περιπτώσεις.